法乐氏四联症是临床上作常见的紫绀型先心病,发病率约占先天性心脏病的10%，占紫绀型心脏病的50%。父母一方为法乐氏四联症者，子女发生本病的机会为1.5%。法乐氏四联症患者多有以下畸形，包括室间隔缺损，主动脉骑跨，肺动脉和/或肺动脉瓣狭窄及右心室肥厚等，同时可能合并房缺，右位心，双侧上腔静脉，动脉导管未闭，部分肺静脉畸形引流，房室共道永存，三尖瓣关闭不全等其他心脏畸形。

问题一 患儿有何表现？

法乐氏四联症患儿出生后会出现不同程度的颜面，口唇，甲床青紫，生长发育迟缓，易感乏力，劳累后紫绀加重。呼吸困难与乏力常迫使患儿采取下蹲位休息，部分患儿由于严重缺氧会发生昏厥,甚至有癫痫抽搐.患儿在一岁以内如不手术,死亡率可达25%,肺动脉严重狭窄者,3岁内的死亡率可达40%,10岁内可达75%,40岁以内高达95%.40岁以上患者多死于慢性心力衰竭,低血氧.如合并肺动脉闭锁,患儿由于动脉导管闭合,多在出生后1个月内死亡,3岁内死亡率为75%,10岁内为92%.

问题二 得了怎么治?

法乐氏四联症的诊断并不困难,患儿有典型的症状和体征,一般经过心脏彩超检查就可明确诊断.一经确诊应尽早手术治疗.随着心外科委技术水平的提高,法乐氏四联症手术患者的年龄越来越小,一般在2岁前完成手术.绝大多数患儿可行根治术,只有在不适于行根治术时才考虑行姑息(体-肺分流)手术,后期再行根治术.根治手术效果好,绝大多数患儿可完全恢复正常生活.

问题三 成人还能做手术吗?

随着医疗水平的提高,近年来大龄儿童和成人的法乐氏四联症患者已经很少见,但是依然存在.大龄患者多存在心脏继发病变,如心肌肥厚,心肌纤维化等,但这类患者由于肺动脉和左心室发育较好,因次手术常可取得较好效果.成人患者即使到了40岁,只要没发生过心力衰竭,均可行根治手术.

问题四   手术效果如何?

近年来,法乐氏四联症根治术的死亡率已明显下降,婴幼儿与儿童死亡率仅为3%~5%,成人为1.3%~14%.当然,这与术者的经验密切相关.一般而言,患者术后早期死亡的原因多为低心排血量综合征,灌注肺或肺水肿,肾衰竭,心包填塞,心律失常和感染等.绝大多数患者术后恢复很好,青紫,低氧血症等可立即消失,杵状指(趾)逐渐恢复正常,但多数患者仍可听到不同程度的心脏杂音.患者可正常工作学习,结婚生子,不需长期用药.

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